Zadýchat se čas od času dokáže každý, kašel má také čas od času každý. Ne každý však vyvázne bez nemoci. Pokud vás trápí dýchací obtíže, měli byste zbystřit. Možná se totiž jedná o chorobu jménem plicní fibróza.
Fibróza je označení pro stav po hojivém procesu, kdy se zmnožují vaziva (pojivové tkáně) po různých zraněních, zánětech nebo i nejasných příčinách. Problém je, že tento stav způsobuje horší funkčnost orgánů.
Plicní fibróza může být dvojího typu, které se od sebe zásadně liší tím, že jeden z nich je geneticky podmíněný:
- cystická plicní fibróza
- idiopatická plicní fibróza
Vrozená nemoc
Cystická fibróza je vrozené onemocnění, které postihuje trávicí a dýchací soustavu. Je způsobená mutací genu. Název pochází od charakteristické fibrózy (stav zmnožení vaziva) a od cyst vznikajících při nemoci ve slinivce.
U cystické fibrózy se zaměřuje léčba na důsledky nemoci. Na dýchací ústrojí pomocí fyzioterapie, antibiotik či inhalace, nemocní také užívají kapsle s trávicími enzymy.
V ČR se s tímto onemocněním ročně narodí 40 až 50 dětí, nemoc se však projeví asi jen u půlky z nich. Zhruba každý 25. člověk je přenašečem postiženého genu, avšak jelikož jedna kopie tohoto genu je v pořádku, onemocnění se nijak neprojevuje. Polovina pacientů se v ČR dožívá minimálně 32 let.
Vedlejší účinek
Brát plicní fibrózu jako vedlejší účinek jiných onemocnění (virové infekce, autoimunitní onemocnění, tuberkulóza a jiné bakteriální infekce) může znít lehkovážně, tato nemoc je však pravý opak. Jde o vážného, agresivního zabijáka bez slitování.
Když příčiny plicní fibrózy nejsou známy, nazývá se jako idiopatická plicní fibróza. V poslední době se však stále více poukazuje na doložené souvislosti s genetickými predispozicemi určitých nemocných jedinců.
Faktory, které mohou plicní fibrózu způsobit:
- kouření cigaret
- inhalace škodlivých látek v ovzduší (typicky kovy v azbestóze, silikóze) a vystavení určitým plynům (hodně ohrožení jsou horníci) – hypersenzitivní pneumonitida, způsobena vdechováním kontaminovaného prachu
- infekce
- revmatoidní artritida, SLE a sklerodermie
- radiační terapie hrudi
- některé léky (amiodaron, busulfan, metotrexát, apomorfin, nitrofurantoin)
Zjizvení plic
IPF neboli idiopatická plicní fibróza je onemocnění, které způsobuje v plicích jizvy. Tyto jizvy a jejich hojení, které probíhá hromaděním pojivové tkáně, způsobují ztluštělou plicní stěnu a ta pak způsobuje menší koncentraci kyslíku v krvi.
Výsledkem toho všeho je trvalá dušnost pacienta, která se zhoršuje. Pokud se pacient neléčí, smrt přichází zhruba do 5 let. Léčbu je nejlepší zahájit v co nejranějším stavu nemoci, pak se doba dožití nejvíce prodlouží.
Příznaky choroby
Zatím není žádný známý lék na to, jak vyléčit jizvy a poškození plic. Jak tedy poznat, zda nemám právě plicní fibrózu a začít léčbu co nejdříve? Jaké příznaky plicní fibróza má?
Nejčastěji se tato nemoc projevuje námahovou dušností a/nebo kašlem. Chůze do kopce či do schodů je pro nemocného náročnější na dech, zadýchá se. Pokud je onemocnění v dalším stádiu, pak pocit nedostatku vzduchu přichází i u chůze po rovině či u obyčejných činností.
Kašel, častá únava, výkonnost blížící se nule, případně i hubnutí – to vše jsou příznaky, které mohou prozradit IPF. Jelikož jde o příznaky dýchací aparátu, nelze říct, že by byl nějaký specifický příznak jen pro idiopatickou plicní fibrózu.
Pokud má nemocný postižení jen v mírném stupni, nemusí o nějakém zhoršení dýchacího systému ani tušit, zpočátku se totiž nemoc nemusí projevit výraznějšími změnami zdravotního stavu.
Diagnostický postup
K diagnostice vede zhruba tato cesta: nemocný má obtíže, které mohou souviset s dýchacím systémem a poslechový nález zní jako rozepínání suchého zipu (tzv. krepitus). Následuje vyšetření plicním specialistou v místě bydliště.
Pokud nález může odpovídat IPF nebo jinému mezitkáňovému plicnímu procesu, provede se HRCT hrudníku. Pokud se dle HRCT vyšetření obává lékař plicní fibrózy, přichází na řadu Centrum diagnostiky a léčby intersticiálních plicních procesů.
Zpomalení nemoci
Léčba plicní fibrózy spočívá v tom, že se nemoci ubere na rychlosti, nezastaví se, ale alespoň zpomalí. Není zatím žádný lék, který by na IPF fungoval, někdy pomůže jedině transplantace plic.
Kvalitu života a také schopnost cvičit zlepšuje doplňování kyslíku. Vyberte si některý z přístrojů na našem webu a dopřejte svým plicím příval kyslíku. Zkuste oxygenátor nebo přenosný kyslíkový koncentrátor oba koncentrátory si můžete i pronajmout.
Existují i některé léky, které jsou protizánětlivé nebo mají zabránit zjizvení, ale mají jen skrovný úspěch. U méně závažné formy (hypersenzitivní pneumonitida) se má pacient vyhýbat látce, která u něj nemoc vyvolala.
Plicní fibróza je závažné a v této době nevyléčitelné onemocnění, které je lepší podchytit do nejdříve a tím si prodloužit život.